Presentazione
L’obiettivo di uno studio è stato quello di chiarire la presentazione e il decorso dei pazienti affetti da leucemia linfatica cronica e amiloidosi. [onconews.net]
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Più della metà dei pazienti con amiloidosi AL alla presentazione hanno un coinvolgimento clinico di due o più organi. [pharmastar.it]
[…] attivo Tafamidis, che viene impiegato per ritardare i danni ai nervi causati dall’amiloidosi... ... leggi Amiloidosi sistemica associata a leucemia linfatica cronica / piccolo linfoma linfocitario L’obiettivo di uno studio è stato quello di chiarire la presentazione [medinews.net]
Vedi anche: • Glossario • Presentazione n. 13 [interlab-srl.com]
Respiratorio
- Dispnea
I sintomi dell’amiloidosi cardiaca sono legati al coinvolgimento del rene e del cuore e possono rendersi evidenti con gonfiore delle gambe (edemi), difficoltà nella respirazione (dispnea) - in particolare sotto sforzo - e stanchezza. [gonews.it]
Nell’ambito dell’amiloidosi AL i principali sintomi, soprattutto nelle fasi iniziali di malattia, sono aspecifici e comprendono: calo ponderale (in circa il 50% dei pazienti) astenia ,dispnea, edemi diffusi, e parestesie. [pharmastar.it]
Le manifestazioni più comuni delle amiloidosi sistemiche sono legate al coinvolgimento del rene e del cuore e possono rendersi evidenti con gonfiore delle gambe ( edemi ), difficoltà nella respirazione ( dispnea ), in particolare sotto sforzo, e stanchezza [fondazioneveronesi.it]
Quadro clinico specifico: dispnea, sino alla insuff. l’esito può anche essere letale. [medmedicine.it]
Occasionalmente può causare dispnea, associata con un pattern reticolo-nodulare allRx torace e con una alterata diffusione del CO. Emocoagulazione. [mednemo.it]
Cardiovascolare
- Ipotensione
La paziente viene ricoverata per ipotensione ortostatica post-dialitica e successiva comparsa di macroematuria che persiste nonostante la sospensione della terapia antiaggregante ed eparinica. [congress.wooky.it]
Nei pazienti con Amiloidosi Cardiaca questo sintomo è ancora più comune a causa della ridotta gittata sistolica e dell’ipotensione ortostatica. [scenamedica.it]
Altre manifestazioni possono essere epatomegalia (fegato ingrossato) ipotensione (pressione bassa), svenimento, mancanza di appetito, calo di peso, diarrea, alterata sensibilità a mani e piedi ecc. [albanesi.it]
La neuropatia autonomica, che si manifesta con ipotensione posturale, alterazioni della sudorazione, raucedine ed incontinenza sfinterica, è frequente nelle amiloidosi eredofamiliari (70% dei casi). [mednemo.it]
- Tachicardia
Insufficienza cardiaca con tachicardia sinusale e basso voltaggio del QRS. [it.wikipedia.org]
Neurologico
- Neuropatia periferica
periferica sentiva idiopatica (15% dei casi), una sindrome del tunnel carpale, un interessamento gastroenterico responsabile di diarrea con malassorbimento o emorragie gastroenteriche e un’epatosplenomegalia. [pharmastar.it]
L’ interessamento neurologico è spesso presente ed avviene a carico del sistema nervoso periferico con manifestazioni variabili quali neuropatia periferica distale progressiva, piuù spesso sensitiva, o sindrome del tunnel carpale. [angolodeldottorino.it]
periferica L' amiloidosi può anche essere localizzata in una zona specifica del corpo e invecchiare. [pazienti.it]
Tale strategia terapeutica può arrestare la progressione della malattia e migliorare la neuropatia autonomica e periferica. [mednemo.it]
Urogenitale
- Insufficienza renale
Se la malattia coinvolge il cuore e i reni, può portare ad insufficienza d’organo e alla morte. Possibili complicazioni possono essere: Fallimento endocrino; Insufficienza cardiaca; Insufficienza renale; Insufficienza respiratoria. [medicinalive.com]
La causa più frequente di morte nell' amiloidosi sistemica è l'insufficienza renale. [pazienti.it]
[…] rimane l’insufficienza renale). [medmedicine.it]
Il lisozima (Ly) è un enzima batteriolitico di 14kDa prodotto dai monociti e dai polimorfonucleati. 6 mutazioni del gene Ly sono associate ad una rara forma ereditaria di amiloidosi sistemica (ALy) associata in letteratura all’insufficienza renale cronica [congressi.sinitaly.org]
Aspetti clinici comuni comprendono la presenza di una proteinuria spesso in ambito nefrosico con o senza insufficienza renale, una cardiomiopatia restrittiva con disfunzione diastolica che determina un grave scompenso cardiaco congestizio, una neuropatia [pharmastar.it]
Fegato, bile & pancreas
- Epatomegalia
Anche per quanto riguarda il fegato i depositi possono essere macroscopicamente non evidenti o causare epatomegalia da moderata a marcata. [cliccascienze.it]
Per quanto riguarda i sintomi digestivi, il tratto gastrointestinale è spesso infiltrato di amiloide che può generare emorragie pericolose per la vita; l’epatomegalia è un reperto comune mentre la splenomegalia è rara. [scenamedica.it]
Nella metà dei pazienti la sintomatologia di esordio è rappresentata da astenia ed importante calo ponderale, nel 30% dei casi si ha anche epatomegalia e el 10-15 dei casi macroglossia. [angolodeldottorino.it]
Altre manifestazioni possono essere epatomegalia (fegato ingrossato) ipotensione (pressione bassa), svenimento, mancanza di appetito, calo di peso, diarrea, alterata sensibilità a mani e piedi ecc. [albanesi.it]
Macroscopica: depositi invisibili o un’epatomegalia variabile da moderata a grave. Funzionalità in genere conservata. Microscopica: collocazione dell’amiloide nello spazio di Disse sino alla atrofia degli epatociti. [medmedicine.it]
Pelle
- Porpora
[…] situate sulla zona anteriore e interna delle gambe; l’amiloidosi pigmentosa maculosa, caratterizzata da placche scure, spesso pruriginose, sul dorso; colpisce prevalentemente la popolazione magrebina; l’amiloidosi nodulare, pruriginosa e purpurea (la porpora [starbene.it]
[…] cardiaca o di sindrome nefrosica ); Vertigini ; Mancanza di respiro ; Intorpidimento o una sensazione di formicolio alle mani e ai piedi; Sindrome del tunnel carpale (disturbo della funzione del nervo mediano ); Lesioni cutanee: petecchie ed ecchimosi ; Porpora [my-personaltrainer.it]
Intero corpo
- Perdita di peso
I sintomi sono variabili e, oltre alle manifestazioni generali (affaticamento, edema e perdita di peso ), dipendono dall'organo prevalentemente interessato e dalle dimensioni dei depositi di amiloide. [my-personaltrainer.it]
- Insufficienza cardiaca congestizia
Comuni anche la proteinuria significativa senza insufficienza renale e la miocardiopatia congestizia. [scenamedica.it]
Le manifestazioni più comuni sono linsufficienza cardiaca congestizia, la cardiomegalia (con o senza soffi patologici) e le aritmie. [mednemo.it]
- Fatica
SINTOMI : I più comuni sono: Il sanguinamento nella pelle; Fatica; Battito cardiaco irregolare; Intorpidimento delle mani e dei piedi; Mancanza di respiro; Difficoltà di deglutizione; Braccia o gambe gonfie; Gonfiore della lingua; Debole presa; Perdita [medicinalive.com]
Mascella & denti
- Macroglossia
I depositi nodulari a livello linguale possono causare macroglossia, dando origine alla forma denominata amiloidosi tumorale della lingua. [cliccascienze.it]
L’amiloidosi cutanea sistemica è caratterizzata dalla comparsa di papule rosa, lisce e sode, non pruriginose, associate a ecchimosi del viso e del collo e, spesso, a macroglossia e a segni di interessamento a carico del tessuto muscolare, nervoso e cardiaco [starbene.it]
Segni diagnostici caratteristici di amiloidosi AL quali la macroglossia la porpora periorbitale e l'impegno articolare con il quadro della cosiddetta spalla imbottita sono rari ritrovandosi solo in circa il 15% dei pazienti. [pharmastar.it]
Nella metà dei pazienti la sintomatologia di esordio è rappresentata da astenia ed importante calo ponderale, nel 30% dei casi si ha anche epatomegalia e el 10-15 dei casi macroglossia. [angolodeldottorino.it]
Vertigini ; Mancanza di respiro ; Intorpidimento o una sensazione di formicolio alle mani e ai piedi; Sindrome del tunnel carpale (disturbo della funzione del nervo mediano ); Lesioni cutanee: petecchie ed ecchimosi ; Porpora intorno agli occhi ; Macroglossia [my-personaltrainer.it]
Check-up
Altre patologie
- Milza a sago
[…] immerse nella polpa rossa che indussero i primi anatomopatologi a definirla milza a sago cotto (il frutto dell'albero del pane) o milza a granuli di tapioca. [it.wikipedia.org]
Radiografia
- Versamento pericardico
A livello ecocardiografico vanno tenuti presenti aspetti quali la presenza di una piccola falda di versamento pericardico, un aumento dello spessore delle pareti ventricolaribe del setto interatriale, un ispessimento sproporzionato dei lembi della valvola [sanitaebenessere.it]
Trattamento
[…] della neuropatia causata dall’amiloidosi ereditaria da accumulo di transtiretina Tegsedi è un medicinale usato per il trattamento della neuropatia causata dall’amiloidosi ereditaria da accumulo di transtiretina ( hATTR ),... ... leggi Trattamento con [medinews.net]
Tuttavia, questi risultati sono gravati da una mortalità relativa al trattamento pari a circa il 4%, soprattutto nei pazienti con coinvolgimento cardiaco. [amiloidosifirenze.it]
Il trattamento ottimale di questa coagulopatia è ancora sconosciuto. [xagena.it]
Per i pazienti con amiloidosi AL il trattamento ha coinvolto la chemioterapia mirata verso le plasmacellule monoclonali, i linfociti o entrambi, mentre ai pazienti con amiloidosi non-AL non è stato somministrato alcun trattamento specifico per l’amiloide [onconews.net]
[…] nel trattamento della neuropatia causata dall’amiloidosi ereditaria mediata dalla transtiretina Onpattro, il cui principio attivo è Patisiran, è un medicinale impiegato nel trattamento della neuropatia causata dall’amiloidosi ereditaria mediata dalla [medfocus.it]
Prognosi
La prognosi migliore di questi pazienti dipende dalla rarità dell’interessamento cardiaco (2). [amiloidosifirenze.it]
In tutti i casi, ci aiutano anche a stabilire la gravità della malattia, la sua prognosi ed il grado di risposta al trattamento. [sanitaebenessere.it]
Secondo uno studio inglese, i pazienti che soffrono di questa patologia devono essere monitorati, perché possono sviluppare una forma sistemica più pericolosa. 26 MAG - (Reuters Health) - La prognosi dei pazienti con amiloidosi localizzata, patologia [quotidianosanita.it]
PROGNOSI : La guarigione dipende da quali organi sono interessati. Se la malattia coinvolge il cuore e i reni, può portare ad insufficienza d’organo e alla morte. [medicinalive.com]
La prognosi dell'amiloidosi secondaria dipende da come la condizione di base è trattata e la sopravvivenza è indicativamente di 5-10 anni. [my-personaltrainer.it]
Eziologia
Benché lamiloide appaia omogenea e uniforme, con tecniche immunoistochimiche basate sullutilizzo di antisieri specifici si è visto che essa è composta da proteine fibrillari diverse, con differente sequenza aminoacidica, a seconda della sua eziologia [mednemo.it]
Epidemiologia
Questo incontro vuole trasmettere a clinici di tutte le estrazioni le più nuove conoscenze nell’ambito dell’epidemiologia, della fisiopatologia, della diagnostica e della terapia dell’amiloidosi dal punto di vista del cardiologo, del neurologo e dell’ [keycongressi.it]
Epidemiologia: l’età media dei pazienti è di 60-70 anni. Fisiopatologia dell’amiloidosi Eccessiva produzione del precursore Anomala produzione dello stesso Difettoso smaltimento (catabolico) dello stesso. [medmedicine.it]
Epidemiologia. Le tre varietà più comuni di amiloidosi sistemica sono denominate AL, AA e ATTR. [mednemo.it]
Fisiopatologia
Questo incontro vuole trasmettere a clinici di tutte le estrazioni le più nuove conoscenze nell’ambito dell’epidemiologia, della fisiopatologia, della diagnostica e della terapia dell’amiloidosi dal punto di vista del cardiologo, del neurologo e dell’ [keycongressi.it]
Fisiopatologia dell’amiloidosi Eccessiva produzione del precursore Anomala produzione dello stesso Difettoso smaltimento (catabolico) dello stesso. [medmedicine.it]
Prevenzione
PREVENZIONE : Se sai di avere una malattia, assicurati di averla curata. Questo può aiutare a prevenire l’amiloidosi. [Fonte: Ny Times ] Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. [medicinalive.com]
La gestione deve mirare al controllo dell’ematuria e alla prevenzione delle complicanze gravi come per esempio la perforazione spontanea o iatrogenica della parete vescicale. release 1 pubblicata il 15 settembre 2013 da U. Gerini, F. Bianco, S. [congress.wooky.it]