[…] attivo Tafamidis, che viene impiegato per ritardare i danni ai nervi causati dall’amiloidosi... ... leggi Amiloidosi sistemica associata a leucemia linfatica cronica / piccolo linfoma linfocitario L’obiettivo di uno studio è stato quello di chiarire la presentazione [medinews.net]

Più della metà dei pazienti con amiloidosi AL alla presentazione hanno un coinvolgimento clinico di due o più organi. [pharmastar.it]

Vedi anche: • Glossario • Presentazione n. 13 [interlab-srl.com]

Caratteristiche cliniche e presentazione La PSC è una malattia che colpisce prevalentemente pazienti di sesso maschile in età media : circa il 67% dei pazienti, infatti, sono maschi con un età media di 40 anni al momento della diagnosI. [it.mimi.hu]

Nei vari organi l'amiloidosi ha delle presentazioni peculiari: nella milza (l'organo più frequentemente colpito) la deposizione della sostanza ha inizio attorno alle arteriole follicolari, per cui al taglio sono evidenti zone biancastre rotondeggianti [it.wikipedia.org]

• Neuropatia periferica

  periferica sentiva idiopatica (15% dei casi), una sindrome del tunnel carpale, un interessamento gastroenterico responsabile di diarrea con malassorbimento o emorragie gastroenteriche e un’epatosplenomegalia. [pharmastar.it]

  L’ interessamento neurologico è spesso presente ed avviene a carico del sistema nervoso periferico con manifestazioni variabili quali neuropatia periferica distale progressiva, piuù spesso sensitiva, o sindrome del tunnel carpale. [angolodeldottorino.it]

  periferica L' amiloidosi può anche essere localizzata in una zona specifica del corpo e invecchiare. [pazienti.it]

  Nell’amiloidosi AL prevale la neuropatia periferica (17%) e la sindrome del tunnel carpale (21%). Nella malattia di Alzheimer si osservano depositi di amiloide nel sistema nervoso centrale. Articolazioni e muscoli. [mednemo.it]

• Ipotensione

  La paziente viene ricoverata per ipotensione ortostatica post-dialitica e successiva comparsa di macroematuria che persiste nonostante la sospensione della terapia antiaggregante ed eparinica. [congress.wooky.it]

  Nei pazienti con Amiloidosi Cardiaca questo sintomo è ancora più comune a causa della ridotta gittata sistolica e dell’ipotensione ortostatica. [scenamedica.it]

  Altre manifestazioni possono essere epatomegalia (fegato ingrossato) ipotensione (pressione bassa), svenimento, mancanza di appetito, calo di peso, diarrea, alterata sensibilità a mani e piedi ecc. [albanesi.it]

  La neuropatia autonomica, che si manifesta con ipotensione posturale, alterazioni della sudorazione, raucedine ed incontinenza sfinterica, è frequente nelle amiloidosi eredofamiliari (70% dei casi). [mednemo.it]

• Tachicardia

  Insufficienza cardiaca con tachicardia sinusale e basso voltaggio del QRS. [it.wikipedia.org]

• Dispnea

  I sintomi dell’amiloidosi cardiaca sono legati al coinvolgimento del rene e del cuore e possono rendersi evidenti con gonfiore delle gambe (edemi), difficoltà nella respirazione (dispnea) - in particolare sotto sforzo - e stanchezza. [gonews.it]

  Nell’ambito dell’amiloidosi AL i principali sintomi, soprattutto nelle fasi iniziali di malattia, sono aspecifici e comprendono: calo ponderale (in circa il 50% dei pazienti) astenia ,dispnea, edemi diffusi, e parestesie. [pharmastar.it]

  Le manifestazioni più comuni delle amiloidosi sistemiche sono legate al coinvolgimento del rene e del cuore e possono rendersi evidenti con gonfiore delle gambe ( edemi ), difficoltà nella respirazione ( dispnea ), in particolare sotto sforzo, e stanchezza [fondazioneveronesi.it]

  Quadro clinico specifico: dispnea, sino alla insuff. l’esito può anche essere letale. [medmedicine.it]

  Occasionalmente può causare dispnea, associata con un pattern reticolo-nodulare all’Rx torace e con una alterata diffusione del CO. Emocoagulazione. [mednemo.it]

• Insufficienza renale

  La causa più frequente di morte nell' amiloidosi sistemica è l'insufficienza renale. [pazienti.it]

  La principale causa di decesso è l’ insufficienza renale, seguono: aritmie e sanguinamenti copiosi. [medmedicine.it]

  Possibili complicazioni possono essere: Fallimento endocrino; Insufficienza cardiaca; Insufficienza renale; Insufficienza respiratoria. [medicinalive.com]

  Il lisozima (Ly) è un enzima batteriolitico di 14kDa prodotto dai monociti e dai polimorfonucleati. 6 mutazioni del gene Ly sono associate ad una rara forma ereditaria di amiloidosi sistemica (ALy) associata in letteratura all’insufficienza renale cronica [congressi.sinitaly.org]

  Aspetti clinici comuni comprendono la presenza di una proteinuria spesso in ambito nefrosico con o senza insufficienza renale, una cardiomiopatia restrittiva con disfunzione diastolica che determina un grave scompenso cardiaco congestizio, una neuropatia [pharmastar.it]

• Epatomegalia

  Anche per quanto riguarda il fegato i depositi possono essere macroscopicamente non evidenti o causare epatomegalia da moderata a marcata. [cliccascienze.it]

  Per quanto riguarda i sintomi digestivi, il tratto gastrointestinale è spesso infiltrato di amiloide che può generare emorragie pericolose per la vita; l’epatomegalia è un reperto comune mentre la splenomegalia è rara. [scenamedica.it]

  Nella metà dei pazienti la sintomatologia di esordio è rappresentata da astenia ed importante calo ponderale, nel 30% dei casi si ha anche epatomegalia e el 10-15 dei casi macroglossia. [angolodeldottorino.it]

  Altre manifestazioni possono essere epatomegalia (fegato ingrossato) ipotensione (pressione bassa), svenimento, mancanza di appetito, calo di peso, diarrea, alterata sensibilità a mani e piedi ecc. [albanesi.it]

  Macroscopica: depositi invisibili o un’epatomegalia variabile da moderata a grave. Funzionalità in genere conservata. Microscopica: collocazione dell’amiloide nello spazio di Disse sino alla atrofia degli epatociti. [medmedicine.it]

• Porpora

  […] situate sulla zona anteriore e interna delle gambe; l’amiloidosi pigmentosa maculosa, caratterizzata da placche scure, spesso pruriginose, sul dorso; colpisce prevalentemente la popolazione magrebina; l’amiloidosi nodulare, pruriginosa e purpurea (la porpora [starbene.it]

  […] cardiaca o di sindrome nefrosica ); Vertigini ; Mancanza di respiro ; Intorpidimento o una sensazione di formicolio alle mani e ai piedi; Sindrome del tunnel carpale (disturbo della funzione del nervo mediano ); Lesioni cutanee: petecchie ed ecchimosi ; Porpora [my-personaltrainer.it]

• Perdita di peso

  I sintomi sono variabili e, oltre alle manifestazioni generali (affaticamento, edema e perdita di peso ), dipendono dall'organo prevalentemente interessato e dalle dimensioni dei depositi di amiloide. [my-personaltrainer.it]

• Insufficienza cardiaca congestizia

  Le manifestazioni più comuni sono l’insufficienza cardiaca congestizia, la cardiomegalia (con o senza soffi patologici) e le aritmie. [mednemo.it]

  L’insufficienza cardiaca congestizia, di solito a rapida insorgenza e progressiva, può essere preceduta da anomalie elettrocardiografiche asintomatiche; l’Ecocardiogramma generalmente rivela un ventricolo sx concentricamente ispessito (e spesso anche [scenamedica.it]

• Fatica

  SINTOMI : I più comuni sono: Il sanguinamento nella pelle; Fatica; Battito cardiaco irregolare; Intorpidimento delle mani e dei piedi; Mancanza di respiro; Difficoltà di deglutizione; Braccia o gambe gonfie; Gonfiore della lingua; Debole presa; Perdita [medicinalive.com]

• Macroglossia

  I depositi nodulari a livello linguale possono causare macroglossia, dando origine alla forma denominata amiloidosi tumorale della lingua. [cliccascienze.it]

  L’amiloidosi cutanea sistemica è caratterizzata dalla comparsa di papule rosa, lisce e sode, non pruriginose, associate a ecchimosi del viso e del collo e, spesso, a macroglossia e a segni di interessamento a carico del tessuto muscolare, nervoso e cardiaco [starbene.it]

  Segni diagnostici caratteristici di amiloidosi AL quali la macroglossia la porpora periorbitale e l'impegno articolare con il quadro della cosiddetta spalla imbottita sono rari ritrovandosi solo in circa il 15% dei pazienti. [pharmastar.it]

  Nella metà dei pazienti la sintomatologia di esordio è rappresentata da astenia ed importante calo ponderale, nel 30% dei casi si ha anche epatomegalia e el 10-15 dei casi macroglossia. [angolodeldottorino.it]

  Vertigini ; Mancanza di respiro ; Intorpidimento o una sensazione di formicolio alle mani e ai piedi; Sindrome del tunnel carpale (disturbo della funzione del nervo mediano ); Lesioni cutanee: petecchie ed ecchimosi ; Porpora intorno agli occhi ; Macroglossia [my-personaltrainer.it]

• Versamento pericardico

  A livello ecocardiografico vanno tenuti presenti aspetti quali la presenza di una piccola falda di versamento pericardico, un aumento dello spessore delle pareti ventricolaribe del setto interatriale, un ispessimento sproporzionato dei lembi della valvola [sanitaebenessere.it]

[…] della neuropatia causata dall’amiloidosi ereditaria da accumulo di transtiretina Tegsedi è un medicinale usato per il trattamento della neuropatia causata dall’amiloidosi ereditaria da accumulo di transtiretina ( hATTR ),... ... leggi Trattamento con [medinews.net]

Tuttavia, questi risultati sono gravati da una mortalità relativa al trattamento pari a circa il 4%, soprattutto nei pazienti con coinvolgimento cardiaco. [amiloidosifirenze.it]

[…] nel trattamento della neuropatia causata dall’amiloidosi ereditaria mediata dalla transtiretina Onpattro, il cui principio attivo è Patisiran, è un medicinale impiegato nel trattamento della neuropatia causata dall’amiloidosi ereditaria mediata dalla [medfocus.it]

I risultati sono stati promettenti, e questo trattamento combinato è offerto a sradicare l'amiloidosi in pazienti selezionati, purché la condizione medica del paziente lo consenta. [pazienti.it]

Anche diversi farmaci usati nel trattamento del mieloma multiplo ( bortezomib, talidomide e lenalidomide ) sono stati testati per valutare la loro efficacia nel trattamento di amiloidosi. [my-personaltrainer.it]

La prognosi migliore di questi pazienti dipende dalla rarità dell’interessamento cardiaco (2). [amiloidosifirenze.it]

In tutti i casi, ci aiutano anche a stabilire la gravità della malattia, la sua prognosi ed il grado di risposta al trattamento. [sanitaebenessere.it]

La prognosi dell'amiloidosi secondaria dipende da come la condizione di base è trattata e la sopravvivenza è indicativamente di 5-10 anni. [my-personaltrainer.it]

Benché l’amiloide appaia omogenea e uniforme, con tecniche immunoistochimiche basate sull’utilizzo di antisieri specifici si è visto che essa è composta da proteine fibrillari diverse, con differente sequenza aminoacidica, a seconda della sua eziologia [mednemo.it]

Epidemiologia: l’età media dei pazienti è di 60-70 anni. Fisiopatologia dell’amiloidosi Eccessiva produzione del precursore Anomala produzione dello stesso Difettoso smaltimento (catabolico) dello stesso. [medmedicine.it]

Epidemiologia. Le tre varietà più comuni di amiloidosi sistemica sono denominate AL, AA e ATTR. [mednemo.it]

Fisiopatologia dell’amiloidosi Eccessiva produzione del precursore Anomala produzione dello stesso Difettoso smaltimento (catabolico) dello stesso. [medmedicine.it]

PREVENZIONE : Se sai di avere una malattia, assicurati di averla curata. Questo può aiutare a prevenire l’amiloidosi. [Fonte: Ny Times ] Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. [medicinalive.com]

La gestione deve mirare al controllo dell’ematuria e alla prevenzione delle complicanze gravi come per esempio la perforazione spontanea o iatrogenica della parete vescicale. release 1 pubblicata il 15 settembre 2013 da U. Gerini, F. Bianco, S. [congress.wooky.it]