Presentazione
Vedi anche: • Glossario • Presentazione n. 13 [interlab-srl.com]
Caratteristiche cliniche e presentazione La PSC è una malattia che colpisce prevalentemente pazienti di sesso maschile in età media : circa il 67% dei pazienti, infatti, sono maschi con un età media di 40 anni al momento della diagnosI. [it.mimi.hu]
Nei vari organi l'amiloidosi ha delle presentazioni peculiari: nella milza (l'organo più frequentemente colpito) la deposizione della sostanza ha inizio attorno alle arteriole follicolari, per cui al taglio sono evidenti zone biancastre rotondeggianti [wikizero.com]
Sistema immune
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Splenomegalia
Il quadro generale è quindi quello di proteinuria, epatomegalia, splenomegalia, senza grosse alterazioni funzionali o quasi. Definizione di amiloidosi, su amiloidosi.it. [it.wikipedia.org]
Milza: Macroscopica: invisibili le modificazioni all’ispezione o splenomegalia discreta o grave e pallida Microscopica: sia la sostanza bianca ( follicoli splenici come granuli e quadro di milza a sagù ) che la polpa rossa ( nella parete dei seni splenici [medmedicine.it]
La splenomegalia è rara (5%) e non si associa a leucopenia o anemia. Cute e mucose. [mednemo.it]
Per quanto riguarda i sintomi digestivi, il tratto gastrointestinale è spesso infiltrato di amiloide che può generare emorragie pericolose per la vita; l’epatomegalia è un reperto comune mentre la splenomegalia è rara. [scenamedica.it]
Cardiovascolare
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Ipertensione
Tutti voi avete una ipertensione polmonare che si accompagna a malattie più facilmente diagnosticabili. Fin dall'inizio la sua ipertensione era "diversa" dalla vostra. [aipiitalia.it]
Una visita oculistica con la documentazione del fundus oculi é consigliata in tutti i casi, mentre diventa necessaria nei pazienti diabetici o con storia clinica di ipertensione arteriosa. Esami di laboratorio. [aosp.bo.it]
Nel caso in cui si assumano farmaci atti a trattare l' ipertensione, che agiscono sui vasi sanguigni, le probabilità di sperimentare svenimento sono maggiori. di tipo primario ( morbo di Addison in senso stretto) oppure di tipo secondario; nel primo caso [it.mimi.hu]
Lipertensione è rara, anche con valori elevati di creatininemia. La nefropatia può progredire fino allinsufficienza renale e allexitus. Cuore. E più colpito nellamiloidosi AL e nellATTR, raramente nella AA. [mednemo.it]
Raramente si presenta come progressiva insufficienza renale, e anche in presenza di un marcato aumento della concentrazione della creatinina sierica, l’ipertensione è poco frequente. [scenamedica.it]
Fegato, bile & pancreas
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Epatosplenomegalia
Talvolta, i pazienti con amiloidosi possono presentare anche un aumento delle dimensioni del fegato e della milza (epatosplenomegalia), bassa pressione arteriosa (talora con svenimenti), perdita dell'appetito e calo del peso corporeo, alterazione della [wikizero.com]
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Epatomegalia
Il quadro generale è quindi quello di proteinuria, epatomegalia, splenomegalia, senza grosse alterazioni funzionali o quasi. Definizione di amiloidosi, su amiloidosi.it. [it.wikipedia.org]
[…] sulla base dei dati ottenuti nel trattamento del mieloma multiplo, il regime di induzione con desametazone ad alte dosi seguito da mantenimento con interferone-alfa, ha evidenziato un rapido miglioramento nei pazienti affetti da sindrome nefrosica e con epatomegalia [paginemediche.it]
L'amiloidosi del fegato determina epatomegalia, raramente ittero. L'amiloidosi della tiroide può dar luogo a un gozzo duro, simmetrico, non dolorabile. Nelle amiloidosi familiari, una manifestazione d'esordio è spesso data da neuropatia periferica. [qsalute.it]
Per quanto riguarda i sintomi digestivi, il tratto gastrointestinale è spesso infiltrato di amiloide che può generare emorragie pericolose per la vita; l’epatomegalia è un reperto comune mentre la splenomegalia è rara. [scenamedica.it]
Nella metà dei pazienti la sintomatologia di esordio è rappresentata da astenia ed importante calo ponderale, nel 30% dei casi si ha anche epatomegalia e el 10-15 dei casi macroglossia. [angolodeldottorino.it]
Intero corpo
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Anemia
Inoltre, è indispensabile che l’infiltrazione plasmacellulare nel midollo ematopoietico sia inferiore al 10% della popolazione cellulare midollare, che non siano presenti anemia, lesioni osteolitiche, e che siano normali calcemia e funzionalità renale [ail.it]
La splenomegalia è rara (5%) e non si associa a leucopenia o anemia. Cute e mucose. [mednemo.it]
L’astenia, non essendo legata ad anemia o distiroidismo, può essere interpretata come funzionale. Comuni anche la proteinuria significativa senza insufficienza renale e la miocardiopatia congestizia. [scenamedica.it]
Università di Napoli “Federico II” II” Malattie da “Misfolding” di proteine Malattia Fibrosi Cistica Malattia di Huntington Malattia di Alzheimer Morbo di Parkinson Retinite pigmentosa Cataratta Cancro OI, Ehlers-Danlos, Marfan CJD, BSE (“Mucca pazza”) Anemia [studocu.com]
Trattamento
Un adeguato trattamento dell'infezione sottostante o della malattia infiammatoria cronica può rallentare o addirittura fermare la progressione di questo tipo di amiloidosi. [medicinainternaonline.com]
Non esiste un trattamento specifico per l’amiloidosi in sé. PROGNOSI : La guarigione dipende da quali organi sono interessati. Se la malattia coinvolge il cuore e i reni, può portare ad insufficienza d’organo e alla morte. [medicinalive.com]
Tuttavia, questi risultati sono gravati da una mortalità relativa al trattamento pari a circa il 4%, soprattutto nei pazienti con coinvolgimento cardiaco. [amiloidosifirenze.it]
Trattamenti e cure Anche se non c’è cura per l’amiloidosi, il trattamento può aiutare a gestire i segni e sintomi e limitare ulteriormente la produzione di proteina amiloide. Trattamento primario per l’amiloidosi sistemica Farmaci. [informazionimediche.com]
Il trattamento riguarda sia la malattia specifica in questione che l’organo prevalentemente colpito dalla degenerazione e deposizione di sostanza amiloide. [paginemediche.it]
Prognosi
PROGNOSI : La guarigione dipende da quali organi sono interessati. Se la malattia coinvolge il cuore e i reni, può portare ad insufficienza d’organo e alla morte. [medicinalive.com]
La prognosi migliore di questi pazienti dipende dalla rarità dell’interessamento cardiaco (2). [amiloidosifirenze.it]
Nell’amiloidosi secondaria, la prognosi dipende dal successo del trattamento della malattia di base. [staging.guarinolab.it]
Scarica poster pdf Introduzione L’insufficienza renale che complica il MM incide potentemente sulla prognosi dei pazienti affetti e spesso richiede terapia dialitica. [edtna-erca.it]
Tutte le forme di amiloidosi renale hanno una prognosi sfavorevole; i pazienti con sindrome nefrosica ed edema devono essere trattati con sale e restrizione dei liquidi e diuretici. L'amiloidosi associata al mieloma multiplo ha la prognosi peggiore. [qsalute.it]
Eziologia
Malattia a lesioni minime: l’eziologia include il linfoma a cellule T, il morbo di Hodgkin, la malaria, la schistosomiasi e la nefrite tubulointerstiziale da FANS. [msd-italia.it]
Benché lamiloide appaia omogenea e uniforme, con tecniche immunoistochimiche basate sullutilizzo di antisieri specifici si è visto che essa è composta da proteine fibrillari diverse, con differente sequenza aminoacidica, a seconda della sua eziologia [mednemo.it]
Epidemiologia
Epidemiologia: l’età media dei pazienti è di 60-70 anni. Fisiopatologia dell’amiloidosi Eccessiva produzione del precursore Anomala produzione dello stesso Difettoso smaltimento (catabolico) dello stesso. [medmedicine.it]
Epidemiologia. Le tre varietà più comuni di amiloidosi sistemica sono denominate AL, AA e ATTR. [mednemo.it]
Fisiopatologia
Fisiopatologia dell’amiloidosi Eccessiva produzione del precursore Anomala produzione dello stesso Difettoso smaltimento (catabolico) dello stesso. [medmedicine.it]
Prevenzione
PREVENZIONE : Se sai di avere una malattia, assicurati di averla curata. Questo può aiutare a prevenire l’amiloidosi. [Fonte: Ny Times ] Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. [medicinalive.com]
PREVENZIONE : Non c’è prevenzione nota. [Fonte: Ny Times ] Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. [piede.info]
Nel caso descritto, l'etanercept si è dimostrato inefficace sia nella prevenzione che nel trattamento dell'amilodosi secondaria a spondilite anchilosante e non responsiva all'infliximab, a differenza di alcuni casi segnalati in letteratura. [congress.wooky.it]
[…] dipendono da quali sono gli organi colpiti: generalmente, comunque, possono includere debolezza, dimagrimento, gonfiore a gambe e caviglie, lingua ingrossata – ovvero, macroglossia – difficoltà di deglutizione, affaticamento, diarrea – per cui si può fare prevenzione [tantasalute.it]
Quanto dovrebbe durare il trattamento La durata del trattamento è limitata ai sintomi acuti poiché nessun farmaco è efficace per la prevenzione degli attacchi febbrili. [febbriperiodiche.it]