Presentazione
I dati sono stati resi noti nel corso di sei presentazioni al congresso annuale della Peripheral Nerve Society (PNS), che si è tenuto dal 22 al 25 luglio a Baltimora (USA). Leggi tutto... [osservatoriomalattierare.it]
Sintomi Amiloidosi Primaria: come si presenta Nell'amiloidosi primaria, i depositi fibrillari possono depositarsi gradualmente a livello di numerosi tessuti e organi, con eccezione del cervello, diversi anni prima della presentazione clinica vera e propria [my-personaltrainer.it]
Neurologico
- Polineuropatia
[…] di patisiran (Onpattro™) per il trattamento dell’ amiloidosi ereditaria da transtiretina (amiloidosi hATTR) in pazienti adulti con polineuropatia allo stadio 1 o 2. [osservatoriomalattierare.it]
AApoAI Apolipoproteina AI Proteina mutata in una delle forme dell'amiloidosi tipo Ostertag e nella polineuropatia amiloide familiare tipo 3 (o dell'Iowa). [it.wikipedia.org]
Uno dei fenotipi più comuni è la polineuropatia sensomotoria, che è caratterizzata da sintomi di dolore neuropatico, intorpidimento e debolezza nei casi avanzati. [neuropatiapiccolefibre.altervista.org]
- Parestesia
All’ECG: bassi voltaggi, scarsa progressione dell’onda R nelle precordiali il sistema nervoso periferico: parestesie sensitivo-motorie agli arti inferiori (“a calza”) ed agli arti superiori ( “a guanto” ) con andamento che si estende progressivamente [neuropatiapiccolefibre.altervista.org]
Pelle
- Eritema
E’ caratterizzata da ipoacusia, febbri ricorrenti, eritemi cutanei orticarioidi, artralgie, congiuntivite, sino al deposito di sostanza amiloide reattiva (AA) anche a livello renale, con proteinuria od insufficienza renale, nel 70% dei casi. [congressi.sinitaly.org]
Omocistinuria Il fenotipo è simile alla sindrome di Marfan ma le alterazioni cutanee consistono in una livedo accompagnata a frammentazione di fibre elastiche e in un eritema a livello zigomatico. [laserplastdermatologia.org]
Sono descritti eritemi di bolle, che sono molto rari. [it-m.iliveok.com]
- Manifestazione cutanea
L’esame dermoscopico si rivela uno strumento non invasivo particolarmente utile nello studio delle lesioni pigmentate cutanee e nella diagnosi del melanoma ma le sue applicazioni possono essere estese ad altri disordini a manifestazione cutanea come alcune [retedolore.it]
Le manifestazioni cutanee consistono in una macroglossia. Si può osservare anche un aspetto di cutis laxa e un indurimento dei vasi con aspetto a corda. [laserplastdermatologia.org]
- Ipercheratosi
Nei casi di lichen amiloidosi con ipercheratosi prominente, il polo centrale era invece sostituito da una morfologia cicatriziale. Source:Chuang YY, Lee DD, Lin CS et al. [retedolore.it]
Ci sono anche focolai di lichenificazione e ipercheratosi ittiosiforme. In uno studio istologico, la deposizione di amiloide si trova negli strati superiori del derma. [it-m.iliveok.com]
Trattamento
Tuttavia, questi risultati sono gravati da una mortalità relativa al trattamento pari a circa il 4%, soprattutto nei pazienti con coinvolgimento cardiaco. [amiloidosifirenze.it]
Anche diversi farmaci usati nel trattamento del mieloma multiplo (bortezomib, talidomide e lenalidomide) sono stati testati per valutare la loro efficacia nel trattamento di amiloidosi. [my-personaltrainer.it]
In caso di amiloidosi diffusa, il trattamento è lo stesso della malattia soggiacente (radioterapia, chemioterapia). [starbene.it]
Prognosi
La prognosi migliore di questi pazienti dipende dalla rarità dell’interessamento cardiaco (2). [amiloidosifirenze.it]
La prognosi è infausta se è coinvolto il cuore. [nurse24.it]
[…] di Larry Hand Secondo uno studio inglese, i pazienti che soffrono di questa patologia devono essere monitorati, perché possono sviluppare una forma sistemica più pericolosa. 26 MAG - (Reuters Health) - La prognosi dei pazienti con amiloidosi localizzata [quotidianosanita.it]
La prognosi dell'amiloidosi secondaria dipende da come la condizione di base è trattata e la sopravvivenza è indicativamente di 5-10 anni. [my-personaltrainer.it]
Eziologia
A seconda dell’eziologia (N.d.R. causa primaria), i depositi di amiloide possono influenzare una varietà di sistemi di organi, più comunemente i reni, il fegato e il cuore. [neuropatiapiccolefibre.altervista.org]
Epidemiologia
(Vedere anche "Amiloidosi - Una panoramica su epidemiologia, patogenesi, diagnosi e terapia ") L’infiltrazione amiloide nei tessuti bersaglio può essere facilmente dimostrata, oltre che con la caratteristica birifrangenza verde che le sezioni tessutali [alcmeone.it]
Fisiopatologia
Gli ambiti di specifica competenza sono quindi, più in dettaglio, la fisiopatologia endocrina, la semeiotica funzionale e strumentale endocrino-metabolica; la metodologia clinica e la terapia in endocrinologia, diabetologia e andrologia; la fisiopatologia [it.wikipedia.org]