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AH amiloidosi

Amiloidosi AL


Presentazione

  • Rimane ad oggi incerta la reale incidenza dell’amiloidosi cardiaca , che ancora risulta difficile da diagnosticare a causa della varietà e complessità dei possibili quadri di presentazione.[osservatoriomalattierare.it]
  • Il quadro renale di presentazione è più spesso quello della sindrome nefrosica con proteinuria massiva ( 10g/die), sedimento urinario modesto ed insufficienza renale progressiva.[congressi.sinitaly.org]
  • I dati sono stati resi noti nel corso di sei presentazioni al congresso annuale della Peripheral Nerve Society (PNS), che si è tenuto dal 22 al 25 luglio a Baltimora (USA). Leggi tutto...[osservatoriomalattierare.it]
  • Nell'amiloidosi AL, i depositi fibrillari possono depositarsi gradualmente a livello degli organi molti anni prima della presentazione clinica.[my-personaltrainer.it]
  • Nei vari organi l'amiloidosi ha delle presentazioni peculiari: nella milza (l'organo più frequentemente colpito) la deposizione della sostanza ha inizio attorno alle arteriole follicolari , per cui al taglio sono evidenti zone biancastre rotondeggianti[it.wikipedia.org]
Splenomegalia
  • La splenomegalia è rara (5%) e non si associa a leucopenia o anemia. Cute e mucose .[mednemo.it]
  • Per quanto riguarda i sintomi digestivi , il tratto gastrointestinale è spesso infiltrato di amiloide che può generare emorragie pericolose per la vita; l’epatomegalia è un reperto comune mentre la splenomegalia è rara.[scenamedica.it]
Epatomegalia
  • Le manifestazioni più comuni sono l’insufficienza cardiaca congestizia, la cardiomegalia (con giugulare, epatomegalia, edemi periferici).[slideshare.net]
  • Altre manifestazioni possono essere epatomegalia (fegato ingrossato) ipotensione (pressione bassa), svenimento , mancanza di appetito, calo ponderale, diarrea , alterata sensibilità a mani e piedi ecc.[albanesi.it]
  • Predominano i segni obiettivi dello scompenso cardiaco destro: incremento della pressione venosa giugulare, epatomegalia, edemi periferici e terzo tono all’auscultazione cardiaca.[mednemo.it]
  • Per quanto riguarda i sintomi digestivi , il tratto gastrointestinale è spesso infiltrato di amiloide che può generare emorragie pericolose per la vita; l’epatomegalia è un reperto comune mentre la splenomegalia è rara.[scenamedica.it]
  • Nella metà dei pazienti la sintomatologia di esordio è rappresentata da astenia ed importante calo ponderale, nel 30% dei casi si ha anche epatomegalia e el 10-15 dei casi macroglossia.[angolodeldottorino.it]
Anemia
  • Lucarelli di Pesaro per i suoi studi sul trapianto di midollo nella talassemia (1993), Pier Mannuccio Mannucci di Milano come uno dei massimi esperti di emofilia (2002), Clara Camaschella per le sue competenze nel campo del metabolismo del ferro e delle anemie[corriere.it]
  • I segni e sintomi generali di amiloidosi possono includere: cambiamenti nel colore della pelle; feci color argilla; affaticamento; sensazione di pienezza; dolori articolari; diminuzione dei globuli rossi (anemia); dispnea; gonfiore della lingua (macroglossia[cibo360.it]
  • La splenomegalia è rara (5%) e non si associa a leucopenia o anemia. Cute e mucose .[mednemo.it]
  • L’astenia, non essendo legata ad anemia o distiroidismo, può essere interpretata come funzionale. Comuni anche la proteinuria significativa senza insufficienza renale e la miocardiopatia congestizia.[scenamedica.it]

Trattamento

  • Trapianto di cellule staminali per amiloidosi da catena leggera: riduzione della mortalità precoce nel tempo Il trapianto autologo di cellule staminali ( ASCT ) è stato utilizzato nei pazienti con amiloidosi da catene leggere di... ... leggi Tegsedi per il trattamento[medfocus.it]
  • Dettagli Autore: Redazione , 31 Luglio 2018 Il comitato dell'EMA ha raccomandato il farmaco di Alnylam per il trattamento di pazienti adulti con polineuropatia in stadio 1 o 2.[osservatoriomalattierare.it]
  • Il trattamento dell’amiloidosi Per la stragrande maggioranza delle forme della malattia esistono trattamenti terapeutici di una certa efficacia.[albanesi.it]
  • Anche diversi farmaci usati nel trattamento del mieloma multiplo ( bortezomib , talidomide e lenalidomide ) sono stati testati per valutare la loro efficacia nel trattamento di amiloidosi.[my-personaltrainer.it]
  • I trattamenti specifici dipendono dal tipo di amiloidosi.[cibo360.it]

prognosi

  • Nell’amiloidosi AL, la prognosi dipende dal coinvolgimento cardiaco.[slideshare.net]
  • Dopo la tipizzazione della malattia è indispensabile determinare il danno d’organo, in particolare in relazione all’impegno cardiaco, renale, epatico e del sistema nervoso periferico onde poter adeguatamente valutare la prognosi e la terapia da utilizzare[malattierare.toscana.it]
  • La prognosi dell'amiloidosi secondaria dipende da come la condizione di base è trattata e la sopravvivenza è indicativamente di 5-10 anni.[my-personaltrainer.it]
  • L’amiloidosi AL ha prognosi peggiore, con sopravvivenza media di 1-2 anni. I pazienti con amiloidosi ATTR possono sopravvivere 7-15 anni, mentre la prognosi dell’amiloidosi AA è condizionata dalla patologia cronica sottostante. Terapia.[mednemo.it]
  • Ci sono diverse varianti di amiloidosi a cui si associano prognosi e terapie diverse; obiettivo del nostro lavoro è descrivere la varietà dei casi osservati nel nostro centro e il relativo follow-up ambulatoriale.[congressi.sinitaly.org]

eziologia

  • Benché l’amiloide appaia omogenea e uniforme, con tecniche immunoistochimiche basate sull’utilizzo di antisieri specifici si è visto che essa è composta da proteine fibrillari diverse, con differente sequenza aminoacidica, a seconda della sua eziologia[mednemo.it]

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