ricorrente, irritabilità, sonnolenza, coma iperammoniemico, edema cerebrale, spasmi, disabilità intellettive, convulsioni e morte).
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ricorrente, irritabilità, letargia, coma da iperammoniemia, edema cerebrale, spasticità, ritardo mentale, convulsioni, decesso In femmine portatrici, manifestazioni variabili
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Le manifestazioni cliniche variano da moderate (ritardo di crescita o dello sviluppo, disabilità intellettiva, iperammoniemia episodica, vomito ricorrente, irritabilità, sonnolenza
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