La rimozione chirurgica del colon è raccomandata in pazienti con i polipi avanzati multipli.
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Oltre ai polipi nel colon, può provocare la comparsa di fibromi, tumori desmoidi, cisti sebacee, polipi sessili, polipi iperplastici, cisti mandibolari, cisti mesenteriche
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La funzionalità principale di questo disordine è la presenza di polipi colici, che è evidente in 80% - 99% dei pazienti.
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