La malattia può esordire alla nascita con epatomegalia oppure, più frequentemente, all'età di 3-4 mesi, con i sintomi dell'ipoglicemia indotta dal digiuno.
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La malattia si presenta alla nascita con fegato ingrossato o, più frequentemente, all'età di 3-4 mesi con i sintomi dell'ipoglicemia indotta dal digiuno (tremori, convulsioni
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Il trapianto epatico, in caso di scarso controllo metabolico o di epatocarcinoma, corregge l'ipoglicemia, ma non la progressione del danno renale e, solo in alcuni casi, la
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