I pazienti con grave ipersplenismo possono anche avere petecchie.
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Caratteristiche cliniche: idrope infantile, epatosplenomegalia, disfagia, lesioni ossee, ipertono, paralisi pseudobulbare, spasmo laringeo, ittiosi, ritardo dello sviluppo, ipersplenismo
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Epato - splenomegalia Segno frequente nell’infanzia Minor frequenza nelle forme late-onset La visceromegalia è dovuta alla presenza di macrofagi ripieni di colesterolo
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