Iperammoniemia: Cause & diagnosi

Cause possibili per Iperammoniemia

L'iperammoniemia - ovvero elevata presenza di ammoniaca nel sangue - è un segno clinico che caratterizza circa il 90% dei pazienti malati di encefalopatia epatica e che deriva [my-personaltrainer.it]

[…] prelievo e l'analisi di un campione di sangue possono fornire informazioni alquanto valide ai fini diagnostici, in quanto sono in grado di evidenziare un'eventuale presenza di iperammoniemia [my-personaltrainer.it]

Acidemia propionica

[…] paziente Tumori rari Cistinosi nefropatica Pervietà del dotto arterioso Carenza di vitamina E nella colestasi cronica Malattia di Wilson Fenilchetonuria Fibrosi cistica Iperammoniemia [recordatirarediseases.com]

L'iperammoniemia è trattata mediante la somministrazione di benzoato di sodio, carbamil glutammato o l'emodialisi. [orpha.net]

Durante lo scompenso metabolico, i casi sintomatici presentano acidosi, chetosi, aumento del gap anionico, iperlattatemia, iperglicinemia, iperammoniemia, ipoglicemia e citopenia [orpha.net]

Sindrome iperornitinemia iperammoniemia-omocitrullinuria

Le forme acquisite di iperammoniemia comprendono, la sindrome di Reye, l'intossicazione da valproato, le epatiti acute, patologie vascolari malformative, l'iperammoniemia [ospedalebambinogesu.it]

il deficit di piruvato carbossilasi e le forme di iperammoniemia secondaria. [orpha.net]

L'origine di tali sintomi è probabilmente imputabile alla cronica intossicazione di arginina piuttosto che all'effetto diretto dell'iperammoniemia; La sindrome HHH (iperammoniemia [ospedalebambinogesu.it]

Carenza di ornitina transcarbamilasi

Le forme acquisite di iperammoniemia comprendono, la sindrome di Reye, l'intossicazione da valproato, le epatiti acute, patologie vascolari malformative, l'iperammoniemia [ospedalebambinogesu.it]

Risorse sull’argomento I disturbi del ciclo dell'urea sono caratterizzati da iperammoniemia in condizioni di carico catabolico o proteico. [msdmanuals.com]

Disturbo del ciclo dell'urea

Le forme acquisite di iperammoniemia comprendono, la sindrome di Reye, l'intossicazione da valproato, le epatiti acute, patologie vascolari malformative, l'iperammoniemia [ospedalebambinogesu.it]

A questo gruppo afferiscono la citrullinemia e l’iperammoniemia ereditaria. [malattierarepiemonte.it]

Iperammoniemia tipo 3

Consultare sempre il proprio medico curante e/o lo specialista prima di assumere Iperammoniemia - Farmaci per la Cura dell'Iperammoniemia. [my-personaltrainer.it]

Altri progetti[modifica | modifica wikitesto] Wikimedia Commons contiene immagini o altri file su Iperammoniemia Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto] (EN) Iperammoniemia [it.wikipedia.org]

Le forme acquisite di iperammoniemia comprendono, la sindrome di Reye, l'intossicazione da valproato, le epatiti acute, patologie vascolari malformative, l'iperammoniemia [ospedalebambinogesu.it]

Deficit di carbamil-fosfato sintetasi

Inoltre, è necessario escludere l'encefalopatia con iperammoniemia da deficit di anidrasi carbonica VA. [orpha.net]

Risorse sull’argomento I disturbi del ciclo dell'urea sono caratterizzati da iperammoniemia in condizioni di carico catabolico o proteico. [msdmanuals.com]

Acidemia isovalerica

Se non trattata, l’iperammoniemia può causare danni cerebrali e morte. [swisspku.ch]

[…] che i neonati sviluppano un accumulo di acido nel sangue (acidosi metabolica), bassi livelli di zucchero nel sangue (ipoglicemia) e un aumento dell’ammoniaca nel sangue (iperammoniemia [msdmanuals.com]

Determinati difetti genici ereditari possono compromettere questa conversione, causando l’accumulo nel sangue di ammoniaca (iperammoniemia), che è tossica. [swisspku.ch]

Deficit di piruvato carbossilasi

I bambini affetti presentano una grave acidosi lattica, un accumulo di ammoniaca nel sangue ( iperammoniemia ) e insufficienza epatica. [wikipredia.net]

Anomalie negli esami di laboratorio comprendono iperammoniemia; acidosi lattica; chetoacidosi; elevati livelli di lisina plasmatica, citrullina, alanina e prolina; e una maggiore [msdmanuals.com]

[…] rapporto idrossibutirrato/acetoacetato (H/A) nel plasma, l'ipoglicemia, l'aumento dei livelli di citrullina, prolina, lisina e alanina, la bassa concentrazione di glutammina, l'iperammoniemia [orpha.net]

Sindrome di Reye

[…] dipende dalla durata della disfunzione cerebrale, dalla gravità e velocità di progressione del coma e dalla gravità dell'aumento della pressione endocranica e dal grado di iperammoniemia [msdmanuals.com]

Le complicanze comprendono Aumentata pressione intracranica Ipotensione Diatesi emorragica (particolarmente gastrointestinale) Insufficienza respiratoria Iperammoniemia Scarsa [msdmanuals.com]

[…] insufficienza epatica Ipotensione (abbassamento della pressione del sangue) ed alterazioni idro-elettrolitiche: causate dal vomito incoercibile e conseguente disidratazione Iperammoniemia [valorinormali.com]

Cirrosi portale

Quadro clinico: riduzione della massa funzionante epatica, ipertensione portale, anoressia, calo ponderale, riduzione della libido o impotenza, iperammoniemia, alterazione [tesionline.it]

[…] contempla misure dietetiche, mira a rallentare il processo fibrotico e di retrazione fibrosa, a favorire la rigenerazione degli epatociti, a prevenire complicazioni metaboliche (iperammoniemia [treccani.it]

[…] si riduce la sintesi proteica: questo squilibrio amminoacidico causa un sovraccarico di azoto al fegato che non è in grado di smaltirlo nel ciclo dell’urea per cui deriva iperammoniemia [tesionline.it]

Necrosi epatica massiva

Aumento di urea e creatinina ed oliguria (sdr epatorenale) Iperammoniemia ESAMI STRUMENTALI; ecografia addome o TC addome per valutare dimensioni del fegato ad assenza di [fegatochirurgia.com]

Comune a tutte le forme è iperammoniemia che causa grave danno alle cellule del SNC. [anestesiarianimazione.com]

Insufficienza epatica

[…] libera; durante gli episodi acuti, si rilevano elevati livelli plasmatici di esteri di acilcarnitina C8-C18 Caratteristiche cliniche: episodi di insufficienza epatica acuta, iperammoniemia [msdmanuals.com]

[…] carnitina Caratteristiche cliniche: nella forma neonatale riscontro di intolleranza al digiuno con coma ipoglicemico, vomito, debolezza, cardiomiopatia, aritmia e lieve iperammoniemia [msdmanuals.com]

[…] ipertrofica, decesso improvviso Nel tipo deidrogenasi dell'acil-coA a catene molto lunghe-H, ipoglicemia ipochetotica, encefalopatia, acidosi lieve, lieve epatomegalia, iperammoniemia [msdmanuals.com]

Insufficienza epatica fulminante

Aumento di urea e creatinina ed oliguria (sdr epatorenale) Iperammoniemia ESAMI STRUMENTALI; ecografia addome o TC addome per valutare dimensioni del fegato ad assenza di [fegatochirurgia.com]

Cirrosi epatica congenita

[…] reversibile) cronica ricorrente: episodi ricorrenti, causa precipitante è intolleranza a proteine, o stipsi, con aumento riassorbimento di sostanze azotate da intestino > iperammoniemia [cirrosiepatica.iannetti.it]

[…] muscoli e nel rene; eliminata da fegato per sintesi urea, urea > ammoniaca per scomposizione di ureasi batteriche e cellulari: in corso di epatopatia meno sintesi urea ed iperammoniemia [cirrosiepatica.iannetti.it]

Deficit di fosforilazione ossidativa combinata di tipo 3

EREDITARIE Citrullinemia tipo II (SNE) - pediatrica Nome gruppo malattia: DIFETTI CONGENITI DEL METABOLISMO DEL CICLO DELL'UREA E IPERAMMONIEMIE EREDITARIE Cloaca persistente [policlinico.mi.it]

Omocitrullinuria) Tirosinemia non tipizzata Tirosinemia tipo I (SNE) Tirosinemia tipo II (SNE) Tirosinemia tipo III (SNE) RCG050 Difetti congeniti del metabolismo del ciclo dell’urea e iperammoniemie [associazioneinternazionalechiarionlus.org]

ACALASIA ISOLATA E ACALASIA ASSOCIATA A SINDROMI Acidemia argininosuccinica (SNE) - pediatrica Nome gruppo malattia: DIFETTI CONGENITI DEL METABOLISMO DEL CICLO DELL'UREA E IPERAMMONIEMIE [policlinico.mi.it]

Epatopatia alcolica

Con epatopatia alcolica si fa riferimento a diverse condizioni di alterazioni del fegato causate da un consumo eccessivo di alcol. L'epatopatia è un processo degenerativo caratterizzato da tre malattie del fegato legate tra di loro da un crescendo di rischi per il paziente: la steatosi (fegato grasso), l'epatite[…] [humanitas.it]

Malattia epatica tossica

L’epatite tossica è un’infiammazione del fegato come reazione a determinate sostanze a cui si viene esposti. L’epatite tossica può essere causata da alcol, sostanze chimiche, farmaci o integratori. In alcuni casi, l’epatite tossica si sviluppa entro poche ore o giorni dall’esposizione ad una tossina. In altri casi,[…] [informazionimediche.com]

Fegato grasso acuto della gravidanza

Già considerata particolarmente rara, la patologia del fegato grasso acuto della gravidanza (AFLP), è oggi al centro di uno studio britannico che ne riconsidera il tasso di incidenza. Pubblicato sulle pagine di Gut, lo studio è stato coordinato da Marian Knight dell’Università di Oxford, la quale ha spiegato che “ i[…] [fegato.com]

Epatopatia

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera. Avvertenza Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze. Epatopatia alcolica Specialità gastroenterologia Eziologia consumo d'alcol Classificazione e[…] [it.wikipedia.org]

Epatite B

Epatite B Cenni clinici E’ una malattia virale che colpisce solo l’uomo, che può presentarsi come una semplice sieroconversione asintomatica (nel 50% degli adulti) fino alla malattia subacuta o conclamata. La malattia si manifesta, dopo un periodo di incubazione di 45-160 giorni, con malessere, mancanza di appetito, nausea,[…] [web.archive.org]

Epatotossicità

Epatotossicità da Kava-kava Le medicine che contengono Kava, nota anche come Kava-kava o Piper methysticum, possono produrre epatotossicità. In Germania e Svizzera sono giunte alle Autorità di Farmacovigilanza 30 segnalazioni di grave epatotossicità, tra cui 6 casi di insufficienza epatica. Un soggetto che ha[…] [farmacovigilanza.net]

Cirrosi biliare primitiva

Che cos'è la cirrosi biliare primitiva? La c irrosi biliare primitiva è una malattia cronica caratterizzata da infiammazione e distruzione progressiva dei piccoli dotti biliari che si trovano all'interno del fegato. La malattia insorge quando il deflusso della bile attraverso le piccole vie biliari è difficoltoso. Oltre ad essere[…] [pazienti.it]

Sindrome di Rett

0 Flares 0 Flares × La Sindrome di Rett è una delle tante malattie genetiche rare che possono colpire l’essere umano. Interessa soprattutto i bambini, in particolare quelli di sesso femminile, e ad oggi, nonostante le sperimentazioni, non esiste una cura, e chi ne soffre è dipendente dalle altre persone per tutta la[…] [sindromedirett.it]

Sindrome epatorenale

3 Aspettativa Media di Sopravvivenza del Paziente Cirrotico con Complicanze Anni 10 9 no ascite 8 7 ascite 6 5 ascite refrattaria 4 SER 3 2 1 0 4 Patogenesi della Ritenzione dei Liquidi nel Cirrotico + Ipertensione portale Ritenzione renale di Na /H O 2 ASCITE PBS e Sindrome Epatorenale FATTORI PREDISPONENTI[…] [skuola.net]

Difetto del metabolismo degli acidi organici

Nei neonati, i sintomi di iperammoniemia durante le prime 24 ore dopo la nascita osservati in un bambino prematuro sono indicativi di iperammoniemia transitoria del neonato [neuropatiapiccolefibre.altervista.org]

Malattie dei carboidrati e forme di iperinsulinismo ed iperammoniemia Patologie dei neurotrasmettitori cerebrali Malattie lisosomiali Malattie perossisomiali Malattie mitocondriali [sdb.unipd.it]

DEI NEUROTRASMETTITORI E DEI PICCOLI PEPTIDI Deficit di dopamina beta-idrossilasi MALATTIE DEL METABOLISMO RCG050 DIFETTI CONGENITI DEL METABOLISMO DEL CICLO DELL'UREA E IPERAMMONIEMIE [malattierare.gov.it]

Deficit multiplo di carbossilasi

ritardo mentale, disabilità fisica Trattamento: durante gli episodi acuti, alte dosi di glucosio e rianimazione aggressiva con liquidi, restrizione proteica In caso di iperammoniemia [msdmanuals.com]

Presentano inoltre disturbi metabolici, come l'acidosi chetolattica, l'acidemia (-uria) organica e l'iperammoniemia. [orpha.net]

(es. difetti del ciclo dell’urea quali deficit di OTC, deficit di NAGS, deficit di CPS, deficit di ASL, iperammoniemie secondarie, ecc.) [meyer.it]

Trombosi della vena porta

ARTICOLI ORIGINALI Copyright © 2011 EDIZIONI MINERVA MEDICA lingua: Inglese Come gestire la trombosi acuta della vena porta e mesenterica Seung M-K., Roh Y-N., Kim Y-W., Kim D-I. Division of Vascular Surgery, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea Obiettivo. La trombosi acuta della[…] [minervamedica.it]

Citrullinemia tipo 2

Le principali caratteristiche riportate comprendono iperammoniemia grave, iperammoniemia lieve associata paradossalmente ad encefalopatia grave, diarrea ricorrente ed acidosi [imalatiinvisibili.it]

L‘emodiafiltrazione viene sospesa dopo 48 ore senza rebound di iperammoniemia. [malattierare.eu]

La diagnosi si basa sull'iperammoniemia e sulla cromatografia degli aminoacidi plasmatici e urinari, che mostra un notevole aumento di citrullina, glutamina e alanina, e una [4pediatriapa.blogspot.com]

Ipertensione portale

L'ipertensione portale è un'elevata pressione nella vena porta. È causata in genere dalla cirrosi (nei Paesi sviluppati), dalla schistosomiasi (nelle aree endemiche), o dalle alterazioni vascolari epatiche. Le conseguenze comprendono le varici esofagee e l'encefalopatia porto-sistemica. La diagnosi si basa sui criteri clinici,[…] [msdmanuals.com]