La facies è tipicamente vecchieggiante, con bozze
frontali accentuate, profilo piatto, naso piccolo
e a sella, ali nasali e regione malare ipoplasiche,
padiglioni auricolari
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La diagnosi di atassia dovrebbe idealmente essere il più possibile precoce soprattutto nei pazienti pediatrici, dove la malattia esordisce sin dai primi anni di vita con disturbo
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CARATTERISTICHE ORO-FACCIALI
I pazienti affetti da DE ipoidrotica/anidrotica presentano caratteristiche di interesse odontoiatrico
peculiari: facies caratteristica, xerostomia
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