I segni focali del SNC sono l'atassia, il deficit motorio e sensoriale, la disartria e la disfunzione oculomotoria.
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L’esordio è usualmente improvviso, con insorgenza di disturbi dell’andatura, spasticità, iperreflessia tendinea, dismetria, disartria, paralisi dello sguardo, diplopia e nistagmo
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