La fibrosi epatica congenita è una rara malattia autosomica recessiva che colpisce principalmente i sistemi epatobiliare e renale. È caratterizzata da fibrosi epatica, ipertensione portale, e malattia renale cistica. L’epatomegalia rigida o compatta è presente in quasi tutti i pazienti, spesso con un lobo sinistro[…]
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